Kedves Asszonyom/Uram!
Az Ön diagnózisa: SLE (szisztémás lupus erythematosus, röviden lupus). Ebben a kiadványban szeretnénk tájékoztatni Önt betegségéről, annak felismeréséről, kezeléséről és azokról a lehetőségekről, melyekkel Ön is aktívan segíthet önmagának és az orvosának a gyógyításban.
I.
Néhány tudnivaló a betegségről
A betegségnek két formája ismert: a bőrre korlátozódó (úgynevezett diszkóid) és az egész szervezetet érintő, vagyis szisztémás (általános) forma. Tájékoztatónk ez utóbbiról szól.
1.
Miért nevezik lupusnak?A lupus latin szó, farkast jelent. A betegséget a múlt században írták le először (addig érdekes módon nem vettek róla tudomást). 1851-ben használta először egy orvos a
lupus erythematosus elnevezést. Korábban már jól ismert volt a bőr tuberkulózisa, melyet lupus vulgárisnak (magyarra fordítva: "közönséges farkasnak") tituláltak, arra utalva, hogy a bőr tuberkulózis fokozatosan roncsolja, {mint a farkas) eszi a megtámadott bőrt. Ehhez hasonlították ezt a betegséget, mely ugyan hasonló bőrpírt okoz (innen a görög/latin erythematosus = vörös), de nem roncsolja a bőrt. Még azt érdemes megjegyezni, hogy a magyar Kaposi Móric doktor nevéhez fűződik annak felismerése, hogy a lupus nemcsak bőrbetegség, hanem más szerveket is megtámad (vagyis szisztémás).2.
Mi okozza a lupust?Az SLE vagy lupus közvetlen kiváltó okát jelenleg még nem ismerjük. Idült, (más néven: krónikus), vagyis hosszantartó betegség, sajnos az orvostudomány ma még nincs birtokában annak a gyógyszernek vagy gyógymódnak, amely véglegesen elmulasztaná, bár világszerte nagyon sok kutató dolgozik a feladat megoldásán. A betegség iránti fogékonyságot genetikai (Örökletes) tényezők befolyásolják: vagyis a
lupus már a betegekben szunnyad, amíg valami külső behatás fel nem ébreszti. Ilyen aktiváló tényezők lehetnek például vírusok, hormonális változások (gyakran szülés után jelentkezik), ultraibolya sugarak, stb.
Az öröklete
s háttér (a hajlam) egyik bizonyítéka az, hogy a lupusos beteg családjában a lupus, illetve más rokon "autoimmun" betegség gyakrabban fordulhat elő. Gyakran hangzik el a kérdés lupusos édesanyák szájából: örökli-e gyermekem a lupust? Sajnos a hajlamot kimutatni nem tudjuk. A lupus kialakulásának kockázata az utódokban nem ismert, néhány %-ra tehető - lánygyermekekben természetesen nagyobb a kockázat, mint a fiúkban.A lupus egy fajtáját gyógyszerek is kiválthatják, ezek az esetek azonban a gyógyszer elhagyása után többnyire gyógyulnak (Magyarországon az ilyen lupus rendkívül ritka).
Nagyon fontos: a lupus nem fertőző betegség!3.
Mik a betegség jellegzetességei?A lupus az úgynevezett "autoimmun" betegségek közé tartozik. Laikusok számára az "autoimmun" jelző meglehetősen misztikus. A szervezet védekezőrendszere (más néven: immunrendszere) - amelynek feladata a betegségek, fertőzések elleni védelem - az autoimmun betegségekben a saját szervezet (azaz a saját sejtek, szövetek) ellen fordul. Az autoimmun betegségek tehát olyan ismeretlen eredetű gyulladásos betegségek, melyekben a gyulladásért az immunrendszer hibás működése a felelős.
A lupus jellemzője, hogy lefolyása hullámzó, jobb és rosszabb időszakok váltják egymást; sokszor akár évekig is tünetmentes lehet a beteg. Az enyhébb és aktívabb betegségszakaszok hossza és a tünetek súlyossága egyénenként igen különböző lehet.
4.
Kik lesznek betegek?A lupus a fogamzóképes korú, 18-45 év közötti nőket bctcgítí meg leggyakrabban, de természetesen vannak fiatalabb és idősebb, valamint férfibetegek is. A nők mintegy tízszer gyakrabban betegszenek meg, mint a férfiak.
Magyarországon a betegség becsült gyakorisága 0,2-0,5%o, vagyis körülbelül tízezer emberből 2-5 betegszik meg lupusban.
5. Melyek a betegség tünetei?
A tünetek igen változatosak, rendkívül tarka képet adhatnak.
a.) Az általános tünetek nem jellemzőek a lupusra, azaz más betegségek is hasonló tüneteket okozhatnak):
• fáradtságérzés,
• gyengeség,
• láz,
• nyirokcsomó-duzzanat
• rossz közérzet,
• étvágytalanság, fogyás
Az általános tünetek egy része, kivált a fáradtságérzés, rossz közérzet és a teljesítőképesség csökkenése makacsul megmaradhatnak még a betegség viszonylag jó szakaszaiban is.
b.)
ízületi elváltozások, melyek főleg a kisebb ízületekben (kéz- és iábizületek, csuklók) jelentkeznek, és a betegek mintegy 90%-ában fellépnek:• fájdalom,
• duzzanat,
• esetenként mozgáskorlátozottság,
• reggeli ízületi merevségérzés (órákig eltart, míg "bejáródnak" az ízületek)
Az ízületi bántalmakra jellemző, hogy - nagyon ritka kivételektől eltekintve - nyom nélkül elmúlnak (vagyis nem teszik tönkre az ízületeket).
c.) bőr- és nyálkahártya tünetek
a betegek 85-95 %-ában jelentkeznek:• tartósan fennálló - igen jellegzetes - pillangószerű bőrpír az orcákon
• napfény hatására jelentkező kiütések, fényérzékenység általánosan vagy foltokban jelentkező hajhullás
• a kéz- és lábujjak hideghatásra elfehérednek, majd elkékülnek
• a szájüregben fekélyek, sebek jöhetnek létre
Az u.n. diszkóid jellegű, torzító hegekkel járó bőrgyulladástól eltekintve, a legtöbb bőrelváltozás nyom nélkül el szokott múlni. A hajhullás sajnos nem befolyásolható, a haj egyenletes megritkulása is véglegesnek tekinthető.
d.)
a belső szerveket borító sávos hártyák gyulladása a betegek kb. felében fordul elő:• mellhártyagyulladás
• szívburok gyulladás
• hashártyagyulladás
Ezek közül leggyakoribb a mellhártyagyulladás, mely légvételkor jelentkező szúró fájdalmakat okoz. Gyakori, hogy a beteg oldalon való fekvés is fokozza a fájdalmat. Néha hossz
ú hónapokon át kínozza a betegeket.e.) vesegyulladás a betegek mintegy 60%-ában léphet fel, ennek jelei a:
• magas vérnyomás
• lábdagadás (ödéma) lehet,
de legbiztosabban csak a vizelet és vérben lévő salakanyagok időszakos ellenőrzésével deríthető ki.
A vesebetegség gyakran teljesen panaszmentesen, alattomosan kezdődik, ezért elengedhetetlen a folyamatos orvosi és laboratóriumi ellenőrzés!f.)
idegrendszeri tünetek a betegek kb. egyharmadánál jelentkezhetnek:• fejfájás, migrén
• depresszió, gyors hangulati változások
• göcsrohamok (epilepszia)
Az idegrendszeri lupus nagyon súlyos kimenetelű lehet (agyvérzésszerű tünetekkel járhat), de szerencsére ritka komplikáció. A depresszió, labilis hangulat gyakori, kevésbé veszélyes és többnyire a megfelelő kezelés hatására javul vagy megszűnik.
g.) koraszülésre, vetélésre való hajlam
Itt említhető meg a trombóziskészség is (ugyanis elsősorban ezekben a nőkben jelentkezik a betegség folyamán), mely leggyakrabban az alsó végtagok mély visszereiben szokott kialakulni.
h.)
fertőzések iránti fogékonyságEzt a fogékonyságot tovább fokozzák azok a gyógyszerek, amelyeket a lupus kezelésére alkalmazunk. Ezért bármilyen lázas állapot (pl. megfázás) következik be, ne gyógyítsa magát, forduljon kezelőorvosához. Inkább kétszer menjen feleslegesen, mint egyszer már elkésett állapotban.
A fenti tünetek közül természetesen nem mindegyik jelentkezik és nem egyszerre. A ritkább tüneteket és komplikációkat nem is soroltuk fel. Ahogy már említettük, a betegségnek sokféle arca lehet, minden embernél más és más. Ami igaz az Ön betegségére, az máséra nem feítétlenül érvényes.